Cel badania Badanie ma na celu wykrycie i ilościowe oznaczenie przeciwciał hamujących aktywność enzymu ADAMTS‑13 (a‑disintegrin‑and‑metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif 13) w osoczu. Obecność tych inhibitorów świadczy o nabytym, autoimmunologicznym postaci zespołu trombocytopenicznego (TTP), który może prowadzić do ciężkiej mikroangiopatii i uszkodzeń narządów, w tym mózgu.
Wskazania kliniczne Ostra postać zespołu trombocytopenicznego (ICD‑10 D69.5 – trombocytopeniczny purpura zakrzepowa) z podejrzeniem nabytego TTP. Powtarzające się epizody małopłytkowości, hemolizy mikroangiopatycznej oraz objawów neurologicznych (np. zaburzenia świadomości, drgawki, udary). Monitorowanie skuteczności terapii immunosupresyjnej lub wymiany osocza w leczeniu nabytego TTP.
Ocena przyczyn niejasnych zaburzeń neurologicznych u pacjentów z zaburzeniami neurorozwojowymi, u których wyklucza się mikroangiopatię jako czynnik wtórny. Materiał biologiczny Krew żylna pobrana do probówki z antykoagulantem cytrynianowym, po odwirowaniu – osocze. Metoda Wykorzystuje technikę immunoenzymatyczną (ELISA) lub test immunologiczny oparty na immunoprecypitacji, który wykrywa przeciwciała klasy IgG (ewentualnie IgM/IgA) wiążące się z ADAMTS‑13.
Wynik podawany jest w jednostkach IU/mL lub jako stosunek do wartości kontrolnej. Interpretacja wyników Wynik ujemny (brak wykrywalnych przeciwciał) – wskazuje na brak autoimmunologicznego zahamowania ADAMTS‑13; przyczyną TTP może być wrodzona (genetyczna) deficytowa forma. Wynik dodatni – obecność inhibitorów ADAMTS‑13; wartości powyżej ustalonego progu (zwykle > 15 IU/mL) potwierdzają nabyte TTP.
Wysokie stężenie przeciwciał koreluje z większym ryzykiem nawrotu i ciężkości objawów neurologicznych. Przygotowanie pacjenta Przed pobraniem krwi nie wymaga się specjalnej diety ani wstrzymywania leków, chyba że pacjent przyjmuje wysokie dawki heparyny lub innych leków przeciwzakrzepowych – w takim wypadku należy skonsultować się z lekarzem.
Znaczenie w kontekście zaburzeń neurorozwojowych U osób z autyzmem, PANS/PANDAS lub innymi zaburzeniami neurorozwojowymi, nieprawidłowa mikroangiopatia może nasilać objawy neurologiczne, takie jak regresja funkcji poznawczych, nasilenie zachowań stereotypowych czy nowe epizody drgawek. Wykrycie przeciwciał przeciw ADAMTS‑13 pozwala wykluczyć lub potwierdzić immunologiczny mechanizm leżący u podstaw tych zmian i umożliwia szybką interwencję terapeutyczną.