Cel badania Badanie wyznacza poziom aktywności dehydrogenazy beta‑hydroksymaślanowej (HBDH) w surowicy krwi. HBDH jest izoenzymem dehydrogenazy mleczanowej (LDH), najaktywniejszym w podtypach LDH‑1 i LDH‑2, które występują w dużych ilościach w mięśniu sercowym oraz w niektórych tkankach mięśni szkieletowych i wątroby. Pomiar pozwala wykryć i monitorować uszkodzenia komórek bogatych w ten izoenzym.
Wskazania kliniczne Ostry zawał mięśnia sercowego – wczesna diagnostyka oraz ocena rozległości uszkodzenia. Zapalne choroby mięśnia sercowego, w tym miokarditis. Uszkodzenia mięśnia szkieletowego, np. rabdomioliza, które podnoszą poziom HBDH równolegle z LDH. Choroby wątroby, nowotwory oraz inne stany prowadzące do podwyższonej aktywności LDH/HBDH. Monitorowanie przebiegu chorób sercowo‑naczyniowych i ocena skuteczności terapii.
U pacjentów z zaburzeniami neurorozwojowymi (ASD, PANS/PANDAS) – pomoc w ocenie współistniejących zaburzeń metabolicznych i ryzyka sercowo‑naczyniowego, które występują nieco częściej w tej grupie. Materiał i przygotowanie pacjenta Materiał: 2‑3 ml krwi pobranej do probówki z żelatyną (serum) lub z dodatkiem antykoagulantu (EDTA, heparyna). Najczęściej używa się probówki z żelatyną, aby uzyskać czystą surowicę.
Przygotowanie: Pacjent powinien być na czczo co najmniej 8 godzin przed pobraniem, aby wyeliminować wpływ posiłku na enzymy. Próbkę transportuje się w temperaturze 2‑8 °C i analizuje w ciągu 24 h od pobrania; dłuższe przechowywanie może prowadzić do degradacji enzymu. Metoda pomiarowa Aktywność HBDH oznacza się metodą spektrofotometryczną opartą na reakcji β‑hydroksymaślanu z NAD⁺, w wyniku której powstaje kwas pirogronowy i NADH.
Wzrost absorbancji przy 340 nm jest proporcjonalny do ilości wytworzonego NADH i wyrażany w jednostkach międzynarodowych na litr (U/L). Test jest kalibrowany przy użyciu standardowych roztworów enzymu. Interpretacja wyników Zakres prawidłowy: zazwyczaj 0‑10 U/L, choć dokładne wartości mogą się różnić w zależności od laboratorium.
Podwyższony poziom HBDH (> 10 U/L) może świadczyć o: Uszkodzeniu mięśnia sercowego – podwyższenie obserwuje się już w pierwszych kilku godzinach po zawału. Rozległym zapaleniu mięśnia sercowego. Uszkodzeniach mięśni szkieletowych, zwłaszcza w przebiegu rabdomiolizy. Chorobach wątroby, nowotworach lub innych stanach zwiększających ogólną aktywność LDH/HBDH.