Przejdź do treści

Czynnik von Willebrand (aktywność kofaktora rystocetyny)

Cel badania Test określa aktywność kofaktora rystocetyny (VWF:RCo), czyli funkcjonalny poziom czynnika von Willebranda w surowicy krwi. Wynik jest kluczowy przy rozpoznawaniu pierwotnych postaci choroby von Willebranda, jej form wtórnych oraz przy ocenie skuteczności terapii zastępczej lub desmopresyny. Wskazania kliniczne Podejrzenie pierwotnej choroby von Willebranda – objawy takie jak nawracające krwawienia, łatwe powstawanie siniaków, obfite miesiączki czy wybroczyny.

Badanie przyczyn krwawień u pacjentów z zaburzeniami neurorozwojowymi, w tym u osób z ASD, u których obserwuje się podwyższone ryzyko nieprawidłowości hemostatycznych. Kontrola efektów podawania koncentratów VWF, terapii desmopresyny lub innych środków hemostatycznych. Diagnostyka wtórnych niedoborów VWF związanych z chorobami nowotworowymi, autoimmunologicznymi czy zapalnymi.

Uzupełniające badanie w ramach panelu oceny hemostazy – w połączeniu z VWF:Ag i VWF:CB pozwala precyzyjnie sklasyfikować typ VWD. Materiał biologiczny Do analizy wykorzystuje się krew pobraną do probówki z antykoagulantem, najczęściej cytrynianem sodu (3,2 %). Próbka powinna być odwirowana i surowica przechowywana w temperaturze 2‑8 °C, a badanie przeprowadzone w ciągu 4 h od pobrania, aby zapobiec degradacji czynnika.

Metoda Test opiera się na indukcji agregacji płytek krwi przy użyciu rystocetyny. W obecności prawidłowego VWF rystocetyna wiąże się z receptorami GPIb na płytkach, co wywołuje ich aglomerację. Natężenie tego procesu jest mierzone spektrofotometrycznie (lub przy użyciu analizatora agregacji) i wyrażane jako procent aktywności względem przygotowanego wzorca kontrolnego. Interpretacja wyników VWF:RCo ≥ 50 % – wynik w granicach normy, wskazuje na prawidłową czynność VWF.

VWF:RCo 50 % – 30 % – łagodne obniżenie, typowo obserwowane w VWD typu 1. VWF:RCo – znaczne zmniejszenie aktywności, sugeruje VWD typu 2 (dysfunkcjonalny) lub ciężką postać VWD typu 1. VWF:RCo – bardzo niski poziom, charakterystyczny dla ciężkiej postaci choroby von Willebranda lub silnie zredukowanego VWF w stanach nabytych. Wartość powyżej 150 % może wskazywać na stan podwyższonego VWF, obserwowany w stanach zapalnych, ciąży lub po intensywnym wysiłku fizycznym.

Przygotowanie pacjenta Nie wymaga specjalnej diety ani postu. Należy jednak poinformować pacjenta, aby na co najmniej 7 dni przed pobraniem nie przyjmował leków przeciwzakrzepowych (np. aspiryny, klopidogrel, warfaryna) oraz suplementów witaminy K, chyba że ich stosowanie jest niezbędne i zalecone przez lekarza. W przypadku terapii desmopresyny lub podawania koncentratów VWF badanie powinno być wykonane przed kolejną dawką.