Przejdź do treści

Aktywność czynnika von Willebranda

Cel badania Test ma na celu ocenę funkcjonalnej aktywności czynnika von Willebranda (VWF) – białka niezbędnego do przyłączania płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia oraz do stabilizacji czynnika VIII. Dzięki temu badanie pozwala wykryć niedobory ilościowe lub dysfunkcje jakościowe VWF, które leżą u podstaw choroby von Willebranda (VWD) oraz innych zaburzeń hemostazy. Wskazania kliniczne Powtarzające się lub nasilone krwawienia z błon śluzowych (np.

nosa, jamy ustnej, macicy) oraz po urazach. Przedłużony czas krwawienia po standardowym nacięciu (test krwawienia). Obecność w wywiadzie rodzinnym przypadków krwawień lub zdiagnozowanej VWD. Planowane zabiegi chirurgiczne, stomatologiczne lub inwazyjne wymagające oceny ryzyka krwawienia. Kontrola skuteczności terapii zastępczej VWF lub podawania desmopresyny.

W kontekście zaburzeń neurorozwojowych, w tym ASD, w celu wykrycia współistniejących nieprawidłowości hemostatycznych, które mogą wpływać na przebieg choroby. Materiał biologiczny Świeża krew pobrana do probówki z antykoagulantem cytrynianowym (3,2 % Na‑citrate). Osocze uzyskane po odwirowaniu próbki przy 1500 g przez 10 min w temperaturze 4 °C; w razie opóźnienia analiz można przechowywać w temperaturze –20 °C. Przygotowanie pacjenta Nie wymaga specjalnej diety.

Należy powstrzymać się od przyjmowania leków wpływających na płytki (np. aspiryna, ibuprofen) oraz suplementów witaminy E przez co najmniej 48 h przed pobraniem krwi, chyba że lekarz zaleci inaczej. Metoda Standardowo stosuje się test ko‑czynnika ristocetynowego (VWF:RCo), w którym aktywność VWF jest wyrażana jako zdolność do aglutynacji płytek w obecności ristocetyny.

Alternatywne techniki obejmują: Test wiązania VWF z kolagenem (VWF:CB) – ocena zdolności VWF do przyłączania kolagenu w ścianie naczynia. Immunologiczne metody enzymatyczne (ELISA) lub immunoturbidymetryczne, które mierzą funkcjonalną aktywność VWF. Interpretacja wyników ≥50 % – prawidłowa aktywność VWF w stosunku do normy. 30‑49 % – łagodny niedobór, najczęściej odpowiada VWD typu 1. – znaczny niedobór lub dysfunkcja, sugerująca VWD typu 2 lub ciężką postać VWD typu 1.

>150 % – podwyższona aktywność, co może wystąpić w stanie ostrym zapalenia, w ciąży, po intensywnym wysiłku fizycznym lub w innych sytuacjach zwiększających syntezę VWF. Wynik powinien być analizowany razem z poziomem antygenowym VWF (VWF:Ag) oraz aktywnością czynnika VIII (FVIII:C), aby precyzyjnie określić typ i nasilenie choroby. Powiązane badania VWF:Ag – ilościowy pomiar białka w osoczu.